විවාහයේදී ගැළපිය යුතු අලුත් ම පොරොන්දම-තැ
තැලසීමියා රෝගය පිළිබඳව මේ දිනවල වැඩියෙන් කතා බහට ලක් වෙනවා. ඒ, තැලසීමියා සහතිකය නොමැතිව තරුණ යුවළකට විවාහවීමට නොහැකි වන ලෙස පනතක් ඉදිරියේදී පාර්ලිමේන්තුවට ගෙන ඒමට සූදානම් වන නිසයි.
වයඹ සහ මධ්යම පළාත තුළදී මේ වනවිට තැලසීමියා රෝගීන් බහුල ලෙස හමු වුවත් ලංකාව පුරාම තැලසීමියා රෝගීන් සහ රෝග වාහකයින් සිටින බව නවතම පර්යේෂණ මගින් පෙනී යනවා. අද මම කියන්න යන්නේ තැලසීමියා රෝගයේ ස්වභාවය සහ එයින් මිදීමේ ක්රමය සහ තැලසීමියා රෝගයෙන් මිදීමේ ඇති වැදගත්කම පැහැදිලි කිරීමටයි
වෛද්ය ක්ශෙත්රයේ සිටින කෙනෙක් විදියට මේ පිලිබද ඔයාලව දැනුවත් කරන්නට යුතුකමක් සහ වගකීමක් මට තියනවා කියලා හිතුනා ඒ වගේම මම කියන කරුනු වල විශ්වාශවන්ත භාවය පිලිබදව සැකයක් තියාගන්න එපා
තැලසීමියාව යනු කුමන අන්දමේ රෝගයක්ද?
වයඹ සහ මධ්යම පළාත තුළදී මේ වනවිට තැලසීමියා රෝගීන් බහුල ලෙස හමු වුවත් ලංකාව පුරාම තැලසීමියා රෝගීන් සහ රෝග වාහකයින් සිටින බව නවතම පර්යේෂණ මගින් පෙනී යනවා. අද මම කියන්න යන්නේ තැලසීමියා රෝගයේ ස්වභාවය සහ එයින් මිදීමේ ක්රමය සහ තැලසීමියා රෝගයෙන් මිදීමේ ඇති වැදගත්කම පැහැදිලි කිරීමටයි
වෛද්ය ක්ශෙත්රයේ සිටින කෙනෙක් විදියට මේ පිලිබද ඔයාලව දැනුවත් කරන්නට යුතුකමක් සහ වගකීමක් මට තියනවා කියලා හිතුනා ඒ වගේම මම කියන කරුනු වල විශ්වාශවන්ත භාවය පිලිබදව සැකයක් තියාගන්න එපා
තැලසීමියාව යනු කුමන අන්දමේ රෝගයක්ද?
තැලසීමියාව (Thalassemia/thalassaemia) ලෙසද හදුන්වන අතර මෙය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට ගමන් කරන නිලීන ජානයක් නිසා ඇතිවන රුධිර රෝගයකි. මෙම නිලීන ජානය ජාන වෙනස්වීමක් හෝ මැකීයැමක් ( mutation or deletion) නිසා ඇතිවන්නකි මෙම ජානය නිසා හිමොග්ලොබින් අණු හැදිමට දායක වන ග්ලෝබින් අණු සැදීම සිදු නොවේ.
නිරෝගී වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ ශරීරය තුළ රුධිරය ලීටර් 5 ක් (5L) පමණ තිබෙනවා. රුධිරය එක් මිලිලීටරයක (1 mL) රතු රුධිරානු මිලියන 5 ක (5 million) පමණ තිබෙනවා. රතු රුධිරානු ඉතාම කුඩයි.
එයට තිබෙන්නේ ද්වි අවතල හැඩයක්. ඒ නිසා රතු රුධිරානුවලට නැවෙමින් හැකිළෙමින් කුඩා රුධිර නාලිකා ඔස්සේ ගමන් කළ හැකියි. අපගේ රුධිරය තරලයක්. ඒ තරලය තුළ රතු රුධිරානු සුදු රුධිරානු රුධිර පට්ටිකා ආදිය තිබෙනවා. පෙනහලු වලින් ලබාගන්නා ඔක්සිජන් ශරීරය පුරා ගෙන යන්නේ රතු රුධිරානු ඇතුළත තිබෙන හිමොග්ලොබින් නම් අණුවලින්.
අප ජීවත් වන්නේ වර්ධනය වන්නේ වැඩ කරන්නේ ඔක්සිජන් නිසයි. එමෙන් ම ශරීරයේ පටකවල එක්රැස්වන කාබන්ඩයොක්සයිඩ් වායුව පෙනහළුවලින් පිට කිරීමට උපකාරී වන්නේ රතු රුධිරානු. ඉහතින් දැක්වූ රතු රුධිරානු සෛල තුළ තිබෙන හීමොග්ලොබින් අණු නිර්මාණය වී තිබෙන්නේ හීම් (Heam) සහ ග්ලෝබින් (globin) නම් කොටස් එකට එක්වීමෙන්.
හීම් නම් කොටස තුළ යකඩ අඩංගුයි. ග්ලෝබින් කොටස නිර්මාණය වී තිබෙන්නේ ඇල්ෆා ප්රෝටීන් දාම සහ බීටා ප්රේරීටීන් දාම එක් වීමෙන්. හිමොග්ලොබින් අණුවේ ග්ලෝබින් කොටසේ ඇති මෙම ඇල්ෆා සහ බීටා ප්රෝටීන් දාම නිපදවෙන්නේ නැතිනම්, රුධිර සෛලවල ස්ථාවර බව නැතිවී යනවා. රුධිර සෛල දිය වන්නට පටන් ගන්නවා.
තැලසීමියාව රෝගයේ දී සිදුවන්නේ මෙම සිදුවීමයි. හිමොග්ලොබින් අණු තුළ ඇල්ෆා දාම නැතිනම් එම තත්ත්වය ඇල්ෆා තැලසීමියාව ලෙසත් බීටා දාම නැතිනම් එය බීටා තැලසිමියාව ලෙසත් හඳුන්වනවා. ඉතා සරලව හඳුන්වන්නේ නම් තැලසීමියා රෝගයේදී සිදුවන්නේ රුධිරය දියවීමයි. තැලසීමියා රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ළමයකු ඉපදී වසර කීපයක් ගතවන විට මතුවෙනවා.
රෝගයට හේතුන්
මා කලින් සදහන් කල ලෙසට මෙය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට ගමන් කරන නිලීන ජානයක් නිසා ඇතිවන රුධිර රෝගයකි
මෙම රුපයේ ආකාරයට r සලකුනෙන් දැක්වෙන්නෙ තැලසීමියා ඇති කිරීමට හෙතුවන ජානය වන අතර මව සහ පියා යන දෙදෙනාටම මෙම ජානය තිබෙන වාහකයින් වන අවස්තාවක ඇතිවන දරුවන්ගෙන් සෑම 1/4 ක් තැලසිමියා රෝගි දරුවෙකු වීමට ඉඩ ඇති අතර සෑම 2/4 ක් රෝග වාහකයින් වීමේ ඉඩ ඇත නිරෝගි වාහක නොවන දරුවකු බිහිවිමේ සම්භාවිතාවය 1/4ක් වේ මෙනිසා තැලසීමියා වාහකයන් දෙදෙනෙකු අතර විවාහය අතිශය භායානකය.
මව හෝ පියා එකෙ අයෙකු පමනක් වහකයෙකු වන අවස්තාවක රෝගි දරුවන් බිහි නොවන අතර රෝග වාහකයින් බිහිවීමට ඉඩ ඇත එමගින් ඉදිරි පරම්පරාවේ යම් විවාහයකදී නැවත රෝගී දරුවන ඇති වීමට ඉඩ ඇත
මෙය තවදුරටත් පැහැදිලි කරන්නෙ නම්
රෝස පත ලෙස වාහක ජාන දරන්නන් හදුන්වන අතර හරිත වත ලෙස නිරෝගි අය හදුන්වයි
1. රෝස පත ඇති තරුණියක් හා රෝස පත ඇති තරුණයෙකු අතර විවාහය අශුභයි.
2. හරිත පත ඇති තරුණිය හා රෝස පත ඇති තරුණයා අතර විවාහය ශුභයි.
3. රෝස පත ඇති තරුණයා හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණිය අතර විවාහය අශුභයි.
4. හරිත පත ඇති තරුණයා හා රෝස පත ඇති තරුණිය අතර විවාහය ශුභයි.
5. දෙදෙනාටම හරිත පත ඇති විට එම විවාහය ශුභයි.
6. හරිත පත ඇති තරුණයා හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණිය අතර විවාහය ශුභයි.
7. රෝස පත ඇති තරුණිය හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණයා අතර විවාහය අශුභයි.
8. හරිත පත ඇති තරුණිය හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණයා අතර විවාහය ශුභයි.
9. පරීක්ෂා නොකළ දෙදෙනෙකු අතර විවාහය අශුභයි.
තැලසීමියාවට ගොදුරු වූ දරුවකුගේ ශරීරයේ රුධිරය දියවීම නිසා ළමයා සුදු මැලිවෙනවා. වර්ධනය ඇන හිටිනවා, ක්රියාකාරිත්වය අඩු වෙනවා. රුධිරය දියවෙමින් යනවිට හෘදයේ ක්රියාකාරිත්වය පවත්වාගෙන යාමට අපහසුවෙනවා. මේ සඳහා කළ හැකි එකම ප්රතිකාරය වන්නේ බාහිරින් රුධිරය ලබාදීමයි. එහෙත් දිගින් දිගටම රුධිරය දියවෙමින් යනවිට අක්මාව, ප්ලීහාව වැනි ඉන්ද්රියයන්ට හානිවීමට පටන්ගන්නවා.
ඊට අමතරව ඇට මිදුළු විස්ථාරණය වීම නිසා මුහුණ විකෘති ස්වභාවයක් ගන්නවා. එසේම ඇට කටු දුර්වල වී ඒවා කැඩීමට පටන් ගන්නවා. වර්ධනය අඩාලවීම නිසා මිටි වෙනවා. දිගින් දිගටම රුධිරය ලබාදීමෙන් මෙම ප්රශ්න බොහොමයක් විසඳා ගත හැකි ය. සාමාන්යයෙන් මසකට වරක් රුධිරය ලබාදිය යුතුයි. එය ජීවිත කාලය පුරාම කළ යුතුයි.
නිරෝගී වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ ශරීරය තුළ රුධිරය ලීටර් 5 ක් (5L) පමණ තිබෙනවා. රුධිරය එක් මිලිලීටරයක (1 mL) රතු රුධිරානු මිලියන 5 ක (5 million) පමණ තිබෙනවා. රතු රුධිරානු ඉතාම කුඩයි.
එයට තිබෙන්නේ ද්වි අවතල හැඩයක්. ඒ නිසා රතු රුධිරානුවලට නැවෙමින් හැකිළෙමින් කුඩා රුධිර නාලිකා ඔස්සේ ගමන් කළ හැකියි. අපගේ රුධිරය තරලයක්. ඒ තරලය තුළ රතු රුධිරානු සුදු රුධිරානු රුධිර පට්ටිකා ආදිය තිබෙනවා. පෙනහලු වලින් ලබාගන්නා ඔක්සිජන් ශරීරය පුරා ගෙන යන්නේ රතු රුධිරානු ඇතුළත තිබෙන හිමොග්ලොබින් නම් අණුවලින්.
අප ජීවත් වන්නේ වර්ධනය වන්නේ වැඩ කරන්නේ ඔක්සිජන් නිසයි. එමෙන් ම ශරීරයේ පටකවල එක්රැස්වන කාබන්ඩයොක්සයිඩ් වායුව පෙනහළුවලින් පිට කිරීමට උපකාරී වන්නේ රතු රුධිරානු. ඉහතින් දැක්වූ රතු රුධිරානු සෛල තුළ තිබෙන හීමොග්ලොබින් අණු නිර්මාණය වී තිබෙන්නේ හීම් (Heam) සහ ග්ලෝබින් (globin) නම් කොටස් එකට එක්වීමෙන්.
හීම් නම් කොටස තුළ යකඩ අඩංගුයි. ග්ලෝබින් කොටස නිර්මාණය වී තිබෙන්නේ ඇල්ෆා ප්රෝටීන් දාම සහ බීටා ප්රේරීටීන් දාම එක් වීමෙන්. හිමොග්ලොබින් අණුවේ ග්ලෝබින් කොටසේ ඇති මෙම ඇල්ෆා සහ බීටා ප්රෝටීන් දාම නිපදවෙන්නේ නැතිනම්, රුධිර සෛලවල ස්ථාවර බව නැතිවී යනවා. රුධිර සෛල දිය වන්නට පටන් ගන්නවා.
තැලසීමියාව රෝගයේ දී සිදුවන්නේ මෙම සිදුවීමයි. හිමොග්ලොබින් අණු තුළ ඇල්ෆා දාම නැතිනම් එම තත්ත්වය ඇල්ෆා තැලසීමියාව ලෙසත් බීටා දාම නැතිනම් එය බීටා තැලසිමියාව ලෙසත් හඳුන්වනවා. ඉතා සරලව හඳුන්වන්නේ නම් තැලසීමියා රෝගයේදී සිදුවන්නේ රුධිරය දියවීමයි. තැලසීමියා රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ළමයකු ඉපදී වසර කීපයක් ගතවන විට මතුවෙනවා.
රෝගයට හේතුන්
මා කලින් සදහන් කල ලෙසට මෙය පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට ගමන් කරන නිලීන ජානයක් නිසා ඇතිවන රුධිර රෝගයකි
මෙම රුපයේ ආකාරයට r සලකුනෙන් දැක්වෙන්නෙ තැලසීමියා ඇති කිරීමට හෙතුවන ජානය වන අතර මව සහ පියා යන දෙදෙනාටම මෙම ජානය තිබෙන වාහකයින් වන අවස්තාවක ඇතිවන දරුවන්ගෙන් සෑම 1/4 ක් තැලසිමියා රෝගි දරුවෙකු වීමට ඉඩ ඇති අතර සෑම 2/4 ක් රෝග වාහකයින් වීමේ ඉඩ ඇත නිරෝගි වාහක නොවන දරුවකු බිහිවිමේ සම්භාවිතාවය 1/4ක් වේ මෙනිසා තැලසීමියා වාහකයන් දෙදෙනෙකු අතර විවාහය අතිශය භායානකය.
මව හෝ පියා එකෙ අයෙකු පමනක් වහකයෙකු වන අවස්තාවක රෝගි දරුවන් බිහි නොවන අතර රෝග වාහකයින් බිහිවීමට ඉඩ ඇත එමගින් ඉදිරි පරම්පරාවේ යම් විවාහයකදී නැවත රෝගී දරුවන ඇති වීමට ඉඩ ඇත
මෙය තවදුරටත් පැහැදිලි කරන්නෙ නම්
රෝස පත ලෙස වාහක ජාන දරන්නන් හදුන්වන අතර හරිත වත ලෙස නිරෝගි අය හදුන්වයි
1. රෝස පත ඇති තරුණියක් හා රෝස පත ඇති තරුණයෙකු අතර විවාහය අශුභයි.
2. හරිත පත ඇති තරුණිය හා රෝස පත ඇති තරුණයා අතර විවාහය ශුභයි.
3. රෝස පත ඇති තරුණයා හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණිය අතර විවාහය අශුභයි.
4. හරිත පත ඇති තරුණයා හා රෝස පත ඇති තරුණිය අතර විවාහය ශුභයි.
5. දෙදෙනාටම හරිත පත ඇති විට එම විවාහය ශුභයි.
6. හරිත පත ඇති තරුණයා හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණිය අතර විවාහය ශුභයි.
7. රෝස පත ඇති තරුණිය හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණයා අතර විවාහය අශුභයි.
8. හරිත පත ඇති තරුණිය හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණයා අතර විවාහය ශුභයි.
9. පරීක්ෂා නොකළ දෙදෙනෙකු අතර විවාහය අශුභයි.
තැලසීමියාවට ගොදුරු වූ දරුවකුගේ ශරීරයේ රුධිරය දියවීම නිසා ළමයා සුදු මැලිවෙනවා. වර්ධනය ඇන හිටිනවා, ක්රියාකාරිත්වය අඩු වෙනවා. රුධිරය දියවෙමින් යනවිට හෘදයේ ක්රියාකාරිත්වය පවත්වාගෙන යාමට අපහසුවෙනවා. මේ සඳහා කළ හැකි එකම ප්රතිකාරය වන්නේ බාහිරින් රුධිරය ලබාදීමයි. එහෙත් දිගින් දිගටම රුධිරය දියවෙමින් යනවිට අක්මාව, ප්ලීහාව වැනි ඉන්ද්රියයන්ට හානිවීමට පටන්ගන්නවා.
ඊට අමතරව ඇට මිදුළු විස්ථාරණය වීම නිසා මුහුණ විකෘති ස්වභාවයක් ගන්නවා. එසේම ඇට කටු දුර්වල වී ඒවා කැඩීමට පටන් ගන්නවා. වර්ධනය අඩාලවීම නිසා මිටි වෙනවා. දිගින් දිගටම රුධිරය ලබාදීමෙන් මෙම ප්රශ්න බොහොමයක් විසඳා ගත හැකි ය. සාමාන්යයෙන් මසකට වරක් රුධිරය ලබාදිය යුතුයි. එය ජීවිත කාලය පුරාම කළ යුතුයි.
